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典型案例

 

痉挛性斜颈如何治疗?

 

    作者:    时间:2018-08-20   出处:脑瘫诊疗中心   编辑:xzd   点击次数:5750

花季少女小李今年15岁,出生时由于窒息缺氧导致轻微脑瘫。随着年龄的增长,家长发现她总是“歪着脖子”,一开始也没引起注意,以为长大了就会痊愈。今年7月,家长发现她不仅“歪脖子”,上肢还行动不便,遂将她送往广东三九脑科医院。详细查体后,广东三九脑科医院脑瘫诊疗中心医生为小李行“全麻下行右侧胸锁乳突肌、斜方肌松解术+副神经切断术”,她的“歪脖子”有明显的好转。半个月后,小李顺利出院了。

专家指出,小李的“歪脖子”也叫痉挛性斜颈,是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍,表现为颈肌阵发性的不自主收缩,引起头向一侧扭转或阵发性倾斜。它是一种锥体外系运动障碍,是一种独立的器质性疾病。痉挛性斜颈的发病率大约是 9/10 万,女性的发病率通常是男性的1.5~1.9倍,一般在30-50岁发病。

 

治疗前

治疗后

一、病因

大多数痉挛性斜颈病人病因不明,少部分病人有家族史。痉挛性斜颈的发病机制尚不完全清楚,可能与基底核、丘脑、前庭神经等部位的功能障碍有关。

二、临床表现

1.旋转型。表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。

2.后仰型。头向背部作痉挛或阵挛性后仰,颏、面仰天,颈椎呈弓状前突。

3.前屈型。头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。

4.侧屈型。头偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈,重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧,并常伴随同侧肩膀向上抬举现象,缩短了耳与肩膀的距离。

5.混合型。有的病人临床症状是多种类型的混合表现。

病人常常伴有颈部、肩部疼痛,部分病人有情绪低落甚至抑郁症状。一般而言症状在运动或情绪激动、焦虑时加重,安静时减轻,睡眠中消失。

三、查体

颈部肌肉有痉挛,特别是协同肌有同步痉挛现象。通过患者重复斜颈的动作,可以初步判断受累的肌肉范围,斜颈所属类型。

四、辅助检查

肌电图显示主要和次要痉挛的肌肉,颈部CT可以显示受累肌肉及肥大程度,个别患者脑CT有异常。绝大多数患者各器官功能正常,没有发现与斜颈相关的病理变化。

五、诊断

主要表现为:头颈不正、颈部肌肉紧张甚至局部隆起、头被迫偏斜、难以活动。有的患者可以矫正片刻,但无法持久,又恢复原状。重者肩部上抬,影响上肢,面部肌肉的扯动等。情绪紧张时,劳累时症状加重,安静和初醒时症状轻,入睡后症状消失。

六、治疗

1.药物治疗

包括多巴胺类药、多巴胺受体促效剂、多巴胺受体阻滞剂、短时多巴胺排除剂、抗胆碱能制剂等。对于患病初期的轻型患者,可以用药物治疗。有失眠、焦虑症状的患者,可以服用氯硝安定治疗;对于有抑郁症的患者,可以用百忧解治疗,其它药物包括氟哌啶醇等。一般而言,药物治疗的效果有限。

2.肉毒毒素注射治疗

对于口服药物治疗效果不好的患者,一般可以选择肉毒素注射治疗。每块受累肌肉每次注射剂量不超过100单位,每次注射总量一般不超过400单位。肉毒素注射治疗痉挛性斜颈效果能维持4-6个月左右,必要时可以多次重复注射治疗。

3.手术治疗

1)肌肉切断术:将颈部异常痉挛的肌肉切断或部分切断,来解除痉挛性斜颈,这种手术方法简单,但是其效果不能令人满意,随着切断肌肉的瘢痕粘连,痉挛症状又会加重,而且颈部的肌肉诸多,中层和深层痉挛肌肉难以鉴别,切断困难,颈部多组肌群切断后,瘢痕严重影响颈部的美观。

2)副神经微血管减压术+颈神经根切断术:其目的是解除小脑后下动脉和椎动脉对副神经的压迫,缓解该肌支配胸锁乳头肌和斜方肌的痉挛,切断颈1-3前根运动支,解除中、深层头颈半棘肌和头后小肌群的痉挛,经过多年临床观察,有效率超过90%。但是,该方法需要精确的断定痉挛性斜颈的受累肌,对于缓解颈4-8神经支配受累的颈部肌肉,不能采取切断前根的方法,否则会产生患者吞咽困难和肩部和上肢活动障碍和呼吸肌无力。

3)选择性脊神经背侧支切断术:选择性颈脊神经背侧支切断术可避免颈丛、臂丛和支配咽部肌群神经的损伤,对于有颈4-8神经支配受累的肌肉可取得良好的手术效果,克服了颈1-3前根运动支手术的局限性和不足,同时具有无需打开锥板进入脊髓手术的风险,颈椎的稳定性不受影响,手术创伤较小的优点。

4)DBS:DBS是近年来治疗肌张力障碍的一个热点,可有效治疗全身型肌张力障碍和头颈部肌张力障碍,主要适用于药物治疗反应不佳或肉毒素注射无效者,据报道DBS治疗痉挛性斜颈长期有效。

目前医学对痉挛性斜颈尚无根治性方法。从效价考虑,A型肉毒毒素注射治疗是目前治疗痉挛性斜颈的首选,综合口服药物和康复理疗手段,必要时采用DBS治疗,可明显改善痉挛性斜颈的预后,提高劳动能力及生活质量。

 

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