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典型案例

 

歪脖男孩终于可以直面人生

——小儿肌性斜颈的诊断及治疗

    作者:主治医师 黄林    时间:2018-10-18   出处:肢体矫形门诊   编辑:xzd   点击次数:4790

小儿肌性斜颈一般指儿童较常见的一种颈部先天性畸形,是一侧胸锁乳突肌缩短或发生纤维性挛缩所致,俗称“歪脖”。头倾向患侧,下颌转向健侧,在出生时可扪及肿块,或在生后的两周内扪及肿块,右侧较左侧常见。通常在1年时间内变小或消失。如果肿块不消失,肌肉将发生永久性纤维化并挛缩,如不治疗将导致永久性斜颈。

▲术前

▲术后

一、病因

先天性肌性斜颈的病因不清。一般认为本病的直接原因是胸锁乳突肌的纤维化导致挛缩与变短,但引起此肌纤维化的真正原因尚不清楚,可能的因素有产伤、局部缺血、静脉闭塞、宫内姿势不良、遗传、生长停滞、感染性肌炎,或者多种因素混合造成。常发生于高龄初产妇和臀位,通常认为颈部在宫内扭转,又因宫内体位限制直至分娩,导致肌肉的缺血、水肿以致纤维化,致使起于乳突止于胸骨和锁骨的胸锁乳突肌挛缩。还有线索表明因副神经的长期受压更加重了该肌肉的纤维化反应,因宫内限制还会出现发育性髋关节脱位、足部畸形、患侧耳郭压迹变形以及同侧面部扁平,上述或可解释先天性肌性斜颈的成因。

二、临床表现

患儿出生时并无异常,7~10天后发现颈部胸锁乳突肌中下1/3处有肿块隆起,质坚硬,呈圆形或椭圆形,底部不固定可以移动。按之则婴儿哭闹,头倒向患侧,下颌转向健侧。肿块无红、肿、热、痛。2~3个月后肿块逐渐缩小,6个月后逐渐消失。大部分患者不遗留斜颈;少数患儿肌肉远段为纤维索条所代替,头部因挛缩、肌肉牵拉向患侧偏斜,头与面部因不正常的位置可产生继发性畸形。肌肉缩短的一侧,患侧面部长度变短,面部增宽,可能由于地心引力和伴随着骨的生长发育,面部更加不对称,健侧面部明显肥大,患侧眼外眦至口角间的距离比对侧变短,两眼和两耳不在同一平面。

三、检查

早期超声检查可以了解肿块性质、直径,晚期了解肌肉纤维化情况。

四、并发症

先天性肌性斜颈如早期未得到有效治疗,2岁后可出现颜面部畸形。主要表现为面部不对称,双侧眼外角至口角的距离不对称,患侧距离缩短,健侧增长。患侧眼睛位置平面降低,因双眼不在同一水平线上,易产生视力疲劳而出现视力减退。健侧颜面部圆而饱满,患侧则窄而平。颈椎可发生代偿性侧凸畸形。此外,患儿整个面部,包括鼻、耳等也可出现不对称性改变。

五、治疗

对先天性肌性斜颈的治疗有单纯观察、手法按摩、积极的家庭治疗计划、支具矫形、A型肉毒毒素注射治疗及手术治疗。

1.按摩疗法

建议在确诊后即开始对肿物做手法轻柔按摩,并伸展挛缩的胸锁乳突肌,每次伸展时维持2~3秒,每回做10~20次,每天做4~6回。以上按摩疗法应教给患儿父母,嘱其在家中来完成。另外,喂奶时,睡眠的枕垫以及用玩具吸引患儿注意时,都应重视姿势的纠正。

2.被动牵拉

一旦确诊应及早治疗。最初可采取手法被动牵拉,方法如下:头部向对侧侧屈,使健侧耳垂接近肩部,缓缓转动使下颏接近患侧肩部。在进行手法牵动时,要使患儿舒适平卧,头部稍后伸位,患儿的肩、胸部要有人固定。

强调每一步手法应轻柔,切忌暴力,牵拉动作要持续而稳定。可教会家长施行,但开始宜在专科医师指导下操作。每次牵动15~20次,重复4~6次/天,效果满意的占大部分。

3. A型肉毒毒素注射治疗

肉毒素作用于胆碱能运动神经的末梢,干扰乙酰胆碱从运动神经末梢的释放,使颈部局部肌肉肌纤维不能收缩致使肌肉松弛达到治疗目的,效果显著。

4.手术治疗

经保守治疗无效或未经治疗的患儿的最佳手术时间为1岁~1岁半左右,此时患儿面部尚未开始明显变形,术后面部无影响,大年龄患儿继发畸形较重,面部变形无法很好改善。

手术方法:(1)胸锁乳突肌松解术:5岁内可单纯行锁骨头和胸骨头切断松解术,大于六岁需加做乳突头松解。(2)胸锁乳突肌Z形延长术,为了使病人术后颈部外形美观,近年来有些学者采用胸锁乳突肌“Z”形延长术。对12岁以上的患儿即便手术治疗,面部的不对称也很难恢复。术后要佩带矫形石膏托、颈托维持中立位或矫枉过正位至少6周,在伤口愈合后继续采用伸展治疗,以防止复发。

六、预防

本病大多为先天性,无有效预防措施。临床上最主要是要做到早期发现,早期诊断,早期治疗,防止给患儿带来进一步的损伤,年龄越大及发生于面部、颈椎等继发性畸形改变者,则斜颈和面部畸形越难于完全矫正。

 

 

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